Erfelijke paragangliomen en feochromocytoom

Paragangliomen zijn tumoren die ontstaan uit groepen van cellen die vlakbij zenuwknopen (ganglia) liggen. Ze kunnen op verschillende plekken in het lichaam voorkomen. Een feochromocytoom is een paraganglioom die in het bijniermerg zit. Vaak zijn deze tumoren goedaardig, maar soms krijgt iemand kanker.

Soms heeft iemand een erfelijke aanleg voor paragangliomen en feochromocytoom. De oorzaak van die erfelijke aanleg is een verandering in een gen.

Paragangliomen en feochromocytoom kunnen een kenmerk zijn van: Von Hippel-Lindau (VHL), MEN2A en neurofibromatose type 1 (NF1).

Welke klachten iemand heeft, hangt van veel verschillende dingen af. Je kan bijvoorbeeld klachten krijgen omdat de tumor op het weefsel er omheen gaat drukken. Of omdat de tumor hormonen gaat maken. Paragangliomen in het gebied van het hoofd en de hals kunnen er bijvoorbeeld voor zorgen dat iemand slechthorend wordt of oorsuizen krijgt. Soms krijgen mensen moeite met slikken, of worden hees. Vooral paragangliomen die in de borstholte en de buikholte zitten (zoals een feochromocytoom) maken soms stresshormonen, zoals adrenaline.
Door die extra hormonen kan iemand bijvoorbeeld periodes krijgen van een snelle en/of onregelmatige hartslag (hartkloppingen), hoofdpijn, zweet-aanvallen of een hoge bloeddruk.

Welke kenmerken iemand met een erfelijke aanleg voor paragangliomen en feochromocytoom heeft, verschilt tussen personen.

Op dit plaatje kun je bij de zwarte puntjes zien waar in het lichaam paragangliomen voor kunnen komen.

erfelijke-paragangliomen-glomustumoren

Nervus betekent zenuw. Vene betekent ader.

Bron: Met toestemming overgenomen van het Ned Tijdschr Oncol 2006;3(2):57-65)

ALLES SLUITEN