Ziekte van Hailey-Hailey

De ziekte van Hailey-Hailey is een erfelijke aandoening van de huid. Bij deze ziekte krijgt iemand rode plekken met blaren in de huidplooien van het lichaam. Voorbeelden van huidplooien zijn de oksels en de liezen.

De meeste mensen met Hailey-Hailey krijgen de eerste verschijnselen op jong-volwassen leeftijd. Ze krijgen dan problemen op plekken waar de huid veel schuurt en waar je snel zweet. Dit is vaak in de hals, de oksels, de ellebogen, de liezen, de schaamstreek, rond de anus, en bij vrouwen onder de borsten.

Ze krijgen eerst blaren, blaasjes of bultjes met pus. Die gaan vaak snel kapot. Dan zijn de plekjes open en komen er korstjes op. Als dit zich langere tijd herhaalt worden die stukken van de huid dikker. Deze plekken kunnen pijn doen en onprettig ruiken. En omdat de huid kapot is, kunnen er makkelijker infecties ontstaan door bacteriën of virussen.

Hoeveel klachten iemand heeft en de ernst van de klachten, verschilt van persoon tot persoon. Ook binnen families kunnen de klachten verschillend zijn. Sommige mensen hebben één plek op de huid, bij andere mensen zijn de afwijkingen uitgebreider. Vaak afwisselen periodes elkaar af waarin het beter en slechter gaat met de huid.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Benigne chronische pemphigus
      Benigne familiaire pemphigus
      Familiaire benigne chronische pemphigus
      Familiale goedaardige chronische pemfigus
      BCPM
      Hailey-Hailey disease

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Een arts kan denken aan ziekte van Hailey-Hailey als iemand kenmerken heeft zoals die hier boven staan. Om zeker te weten dat het om deze ziekte gaat, kan  een huidbiopt of genetisch onderzoek worden gedaan.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      De ziekte van Hailey-Hailey kan niet worden genezen. Behandeling heeft als doel de klachten minder te maken. Dit kan bijvoorbeeld door het smeren van zalf. Het kan ook helpen om niet te strakke kleding te dragen en zoveel mogelijk uit de warmte en de zon te blijven. Infecties kunnen worden behandeld met medicijnen. Soms helpen lichttherapie of lasertherapie. En soms kan het nodig zijn om met een operatie de beschadigde huid weg te halen. Tegen de onprettige lucht kan wassen met antibacteriële zeep helpen.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Het is niet bekend hoe vaak de ziekte precies voorkomt. Mogelijk dat bij sommige mensen met Hailey-Hailey de verkeerde diagnose is gesteld, of dat er nog geen diagnose gesteld is.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      De oorzaak van de ziekte van Hailey-Hailey is een verandering in het erfelijk materiaal: in het ATP2C1gen.
      Dit gen ligt op chromosoom 3, op de lange (q) arm op positie 22.1 (3q22.1 ).

      Hierdoor wordt een eiwit niet goed aangemaakt waardoor er te weinig calcium in de cellen is. Door het tekort aan calcium laten de huidlagen van elkaar los en is de huid kwetsbaarder, er ontstaan sneller wondjes.

    • Kinderwens

      Hebben jullie kans op een kind met ziekte van Hailey-Hailey en willen jullie een kind? Bespreek dan de mogelijkheden met je arts.

      Vrouwen met ziekte van Hailey-Hailey die zwanger willen worden, wordt aangeraden dit met haar arts te bespreken. De arts kan ingaan op de risico’s die er tijdens een zwangerschap kunnen zijn.

    • Expertisecentra
      • We hebben geen expertisecentra gevonden die zich specifiek op de aandoening die jij zocht richten. De hieronder gevonden expertisecentra richten zich op groepen van relevante aandoeningen, of op kenmerken die bij de aandoening kunnen horen.We hebben ze gesorteerd op relevantie.