Actualiteiten rond erfelijkheid en genetica

 

Erfocentrum vierwekelijkse Nieuwsservice (56)

24 juni 2008 

Nieuws

 

Inzicht in de genetica bij de progressie van amyotrofische lateraal sclerose

Onderzoekers van de University of Tokyo hebben ontrafeld hoe veranderingen in het superoxide dismutase 1 (SOD1) gen leiden tot het afsterven van zenuwen die prikkels doorgeven aan de spieren en de progressie van amyotrofische lateraal sclerose (ALS). ALS  leidt tot schade aan de zenuwen. In ongeveer 5 tot 10% van de gevallen is ALS  erfelijk. Bij ongeveer 20% van de erfelijke vorm zijn veranderingen in het SOD1 gen de oorzaak van de ziekte. De wetenschappers ontdekten een moleculaire route waarbij gemuteerd SOD1 ervoor zorgt dat afwijkende eiwitten zich ophopen in een bepaald deel van de zenuwcel, het endoplasmatisch reticulum. Op een gegeven moment leidt dit tot de dood van de zenuwcel. Toen de onderzoekers bepaalde sleutelfactoren in deze route inactiveerden, verminderde de schade van de zenuwen in een muismodel voor de erfelijke vorm van ALS. Ook overleefden deze muizen beter.

Bron: Medical News Today, 2 juni 2008

 

Bij ontstaan van niet-familiaire schizofrenie zijn mogelijk spontane mutaties betrokken

Spontane mutaties dragen waarschijnlijk bij aan het ontstaan van schizofrenie bij mensen bij wie deze ziekte niet in de familie voorkomt. Dit blijkt uit onderzoek van de Amerikaanse Columbia University. Mensen met schizofrenie bij wie dit niet in de familie voorkomt, hebben acht keer zo veel spontane mutaties als gezonde controlepersonen. De resultaten geven een verklaring over waarom  pogingen genvarianten te relateren aan grote effecten niet goed slagen en waarom de aandoening blijft bestaan, ondanks dat weinig mensen met schizofrenie kinderen krijgen. Bij autisme en schizofrenie kan erfelijkheid betrokken zijn bij het ontstaan, maar meestal treden de aandoeningen spontaan op.

Bron: National Institute of Mental Health, 30 mei 2008

 

Positieve tussentijdse resultaten voor genproduct voor lipoproteïnelipase deficiëntie

Amsterdam Molecular Therapeutics meldt dat mensen met hyperlipoproteinemie (lipoproteïnelipasedeficiëntie) het gentherapieproduct AMT-011 goed verdragen. Het product verminderde de hoeveelheid vet in de huid. De tussentijdse resultaten van het klinische onderzoek dat in Canada werd uitgevoerd, zijn gepresenteerd op de jaarlijkse bijeenkomst van de American Society of Gene Therapy in Boston. Mensen met lipoproteinemie zijn niet goed in staat om vetten af te breken die bij het eten van voedsel in het lichaam komen. Normaal gesproken breekt lipoproteïnelipase deze vetten af. Het genproduct corrigeert het genetische defect van deze mensen. De resultaten van de Canadese studie bevestigen de uitkomsten van een eerder Nederlands onderzoek.

Bron: Amsterdam Molecular Therapeutics, 30 mei 2008

 

Erfelijk materiaal vrouw in kaart gebracht

Voor de eerste keer is het erfelijk materiaal van een vrouw in kaart gebracht. Het gaat om het DNA van dr. Marjolein Kriek, klinisch geneticus. Dit heeft geneticus prof. dr. Gert-Jan van Ommen bekend gemaakt. Dit draagt volgens prof. Van Ommen bij tot een beter inzicht in het X-chromosoom. Het duurt nog ongeveer een half jaar voordat de analyse van het DNA klaar is. Dr. Kriek besloot haar DNA in kaart te laten brengen, omdat zij vindt dat hoe meer erfelijk materiaal van mensen geanalyseerd kan worden, des te meer de wetenschap over ziektes te weten kan komen. Beide genetici zijn verbonden aan het Leids Universitair Medisch Centrum.

Bron: Leids Universitair Medisch Centrum, 27 mei 2008

 

Embryoselectie bij erfelijke kanker
Staatssecretaris Bussemaker komt voor het zomerreces met een nieuwe brief over embryoselectie. Nieuwsbericht van de website van het Ministerie van VWS.

Op 30 mei heeft staatssecretaris Bussemaker de brief hernomen waarin zij op 26 mei jl. de Tweede Kamer heeft geïnformeerd over het toestaan van preïmplantatie genetische diagnostiek (PGD) voor mensen met een kinderwens, waar een vorm van erfelijke kanker in de familie voorkomt. Het gaat onder andere om erfelijke borst- of darmkanker en enkele andere, zeldzamere, vormen van kanker. Bij deze aandoeningen dragen mensen het gemuteerde gen, maar varieert de kans dat ze de ziekte krijgen - afhankelijk van het type van de mutatie en de familie waar deze vorm van kanker voorkomt. Ook kan de ernst van de aandoening per persoon verschillen. Of men voor PGD in aanmerking komt, zal in een individueel overleg met de behandelaars besloten worden. Brief aan de Tweede Kamer van 30 mei 2008.

Nadat zij de brief van 26 mei had verstuurd, werd duidelijk dat er binnen het kabinet behoefte is aan een bredere discussie over dit onderwerp. Coalitie-partij ChristenUnie is het niet eens met de brief van 26 mei jl. Meer lezen over het besluit van de staatssecretaris van 26 mei.

Britse Lagerhuis geeft toestemming voor gebruik hybride embryo’s

Het Engelse Lagerhuis stemde met 336 tegen 176 stemmen tegen een voorstel op een verbod op onderzoek dat gebruik maakt van hybride embryo’s. Een ander voorstel om onderzoek met ‘pure’ hybride embryo’s te verbieden werd ook weggestemd: 286 tegen 223 stemmen. Ook is het nog steeds toegestaan kinderen te krijgen die dienen als donor voor een ziek broertje of zusje.

Bij hybride embryo’s is het erfelijke materiaal van dierlijke eicellen vervangen door het erfelijke materiaal van mensen. Pure hybride embryo’s ontstaan door de samensmelting van een menselijke eicel met een dierlijke spermacel en vice versa.

Bron: BBC News, 19 mei 2008

Makakenmodel voor de ziekte van Huntington ontwikkeld

Onderzoekers van Emory University (VS) hebben het eerste transgene makaken model voor de ziekte van Huntington ontwikkeld. De ontwikkeling kan leiden tot een beter inzicht in de biologische oorzaak van deze aandoening. Het makaken model werd ontwikkeld door het gen voor de ziekte van Huntington in te brengen in eicellen waaruit transgene dieren ontstonden. De onderzoekers denken dat ook voor andere ziekten, zoals de ziekte van Alzheimer, dergelijke aapmodellen ontwikkeld kunnen worden.

Bron: EurekAlert, 18 mei 2008

European Society of Human Genetics doet aanbevelingen voor patenten genetische testen

De European Society of Human Genetics (ESHG) heeft aanbevelingen gepubliceerd voor patenten en licenties voor genetische testen. Het doel van de aanbevelingen is om de eerlijkheid op dit gebied en uiteindelijk de dienstverlening voor patiënten te verbeteren. Om het oorspronkelijke doel van het patent systeem in ogenschouw te houden, namelijk om innovatie te promoten via een eerlijk systeem voor de uitvinders, heeft de Society een pakket aanbevelingen gemaakt die ingaan tegen het huidige patentensysteem door het toekennen van patenten in bepaalde gebieden van genetische testen te verminderen. Een andere aanbeveling is het instellen van een ethische commissie binnen de European Patent Office om het patenteren van genen te bestuderen en hierover te adviseren.

Bron: OrphaNews Europe, 30 april 2008

 

Publicaties:

 

Rathenau: Meer dan status alleen; burgerperspectieven op embryo-onderzoek

Op 17 april heeft staatssecretaris Bussemaker (VWS) het eerste exemplaar aangeboden gekregen van deze publicatie waarin onderzoekers van het Rathenau-instituut verslag doen van de mening van het publiek over medisch-wetenschappelijk onderzoek met embryo’s. De centrale vragen waren:

-         Wat zijn de argumenten en dilemma’s rondom embryo-onderzoek waarmee Nederlanders worstelen?

-         Zijn ze voor of tegen het tijdelijk verbod? En welke argumenten wegen voor hen daarbij het zwaarst?

Het publieksonderzoek bestond uit een kwalitatief en een kwantitatief onderzoek.

In 2001 deed het Rathenau instituut een soortgelijk onderzoek; toen vond een meerderheid van de respondenten (52%) het medisch-wetenschappelijk onderzoek met embryo’s onaanvaardbaar. Inmiddels is er veel veranderd.

In vervolg op het aanbieden van de publicatie aan de staatssecretaris werd een forumdiscussie gehouden over de voors en tegens van embryo-onderzoek.

Meer dan status alleen: burgerperspectieven op embryo-onderzoek”(PDF, 1341 KB) is te downloaden van de website van het Rathenau Instituut.

 

Nieuw boek H. Galjaard: “Gezondheid kent geen grenzen”

In zijn nieuwe boek dat in mei verschenen is, beschrijft professor Hans Galjaard de ontwikkelingen op het gebied van de geneeskunde (en de genetica in het bijzonder) van de afgelopen vijftig jaar. In dit boek ook aandacht voor de nadelen van de technologische vooruitgang; er is bijvoorbeeld te weinig bekend over de psychologische en sociale gevolgen van vroege kennis over een ernstig ziekterisico.

“Gezondheid kent geen grenzen” is een uitgave van Balans Uitgeverij, omvat 464 bladzijden en is te koop in de boekhandel (ISBN: 978 90 501 8871 5) Als bijlage is er een dvd toegevoegd waarin een aantal belangrijke medisch-technische ontwikkelingen wordt gepresenteerd en toegelicht.

 

Tweelingonderzoek: wat meerlingen vertellen over de mens

Hoe sterk is de invloed van genetische aanleg op ziekte en gezondheid? Waarom worden er meerlingen geboren, hoeveel worden er geboren en wat zijn hun eigenschappen? In het boek “Tweelingonderzoek. Wat meerlingen vertellen over de mens” komen deze en meer vragen over meerlingen aan bod. Aan de hand van onderzoek naar meerlingen kunnen wetenschappers uitspraken doen over erfelijkheid. Uit tweelingonderzoek blijkt dat leefgewoonten als roken en drinken, maar ook aan persoonlijkheid, intelligentie, depressie, migraine en hart- en vaatziekten – sterk bepaald worden door genetische aanleg, veel sterker dan mensen zich gewoonlijk bewust zijn.
Onder redactie van prof. Dorret Boomsma hebben 31 onderzoekers op het gebied van tweelingonderzoek hun wetenschappelijke publicaties op een toegankelijke manier gepresenteerd.

“Tweelingonderzoek: wat meerlingen vertellen over de mens” is uitgegeven door VU Uitgeverij en te koop in de boekhandel. ISBN: 9789086590803

 

Probleemgeoriënteerd denken in de genetica, in klinisch en ethisch perspectief

Dit boek geeft in 42 hoofdstukken een overzicht van alledaagse praktijksituaties. Het diagnostisch traject en het erfelijkheidsadvies staan centraal. De ethische dilemma’s hebben vaak te maken met consequenties voor andere familieleden. Ook ethische vragen rond prenatale diagnostiek en pre-implantatie diagnostiek komen aan de orde.

Aan “Probleemgeoriënteerd denken in de genetica, in klinisch en ethisch perspectief: een praktijkboek voor de opleiding en de kliniek” hebben 56 auteurs meegewerkt en is tot stand gekomen onder redactie van N.J. Leschot en D.L. Willems

Het is een uitgave van De Tijdstroom (ISBN: 9789058981073) en verkrijgbaar in de boekhandel.

 

GR en RVZ adviseren de overheid over beleid rond nieuwe vormen van screening

Steeds meer nieuwe vormen van screening vinden hun weg naar de zorg, ook in de vorm van doe-het-zelftests. Volgens de Gezondheidsraad en de Raad voor de Volksgezondheid en Zorg is het een taak van de overheid om ervoor te zorgen dat zinvolle screening beschikbaar en toegankelijk is. Ook moet de overheid burgers in staat stellen om zelf verantwoorde keuzes te maken en daarbij de voor- en nadelen tegen elkaar af te wegen.  Zorgverleners moeten richtlijnen opstellen voor het aanbieden van screening, en zich daar ook aan houden.
Beide raden pleiten voor gedegen onderzoek naar nieuwe zinvolle screeningsmogelijkheden. De overheid kan bewezen zinvolle screening zelf aanbieden (via het Nationaal Programma Bevolkingsonderzoek) of zorgen dat die via het basispakket beschikbaar komt. Het moet dan wel gaan om screening waarvan is aangetoond dat de deelnemers er gezondheidswinst van te verwachten hebben. Screening waarvoor dat niet geldt, hoort volgens GR en RVZ niet uit de publieke of collectieve middelen te worden vergoed. Een uitzondering daarop moet worden gemaakt voor screening in de context van voortplanting. Daarbij gaat het immers niet altijd om het kunnen behalen gezondheidswinst maar vaak om het bieden van relevante handelingsopties vroeg in de zwangerschap.

De adviezen “Screening en de rol van de overheid” (Raad Volksgezondheid en Zorg) en “Screening tussen hoop en hype” (Gezondheidsraad) zijn in april 2008 verschenen en te downloaden:

RVZ: Screening en de rol van de overheid (PDF, 758 KB); Achtergrondstudies (PDF, 814 KB)
Gezondheidsraad: Screening tussen hoop en hype (PDF, 719 KB). Samenvatting van het advies.

 

 

 

Redactie: documentatie Erfocentrum

(p.bloem@erfocentrum.nl)

 

Kosten: € 50,00 per jaar

 

 

Aanmelden voor de Erfocentrum Nieuwsservice kan door een e-mail te sturen naar t.dingelhoff@erfocentrum.nl onder vermelding van naam, e-mailadres, organisatie, functie en postadres.

 

 

© Stichting ERFO-centrum

 

Het Erfocentrum is bedoeld voor iedereen die vragen heeft of informatie zoekt over erfelijkheid, gezondheid en samenleving.

 

Het Erfocentrum is een initiatief van de  Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP)