Actualiteiten rond erfelijkheid en genetica

 

Erfocentrum vierwekelijkse Nieuwsservice (45)

15 februari 2007

 

Nieuws:

 

Vier mutaties bepalen 70% genetische component van diabetes type 2

Wetenschappers van de Imperial College in Londen, de McGill Universiteit in Canada en andere, internationale instituten hebben vier genetische mutaties gevonden die verband houden met het ontstaan van diabetes type 2. Volgens de onderzoekers verklaren de mutaties ongeveer 70% van de genetische achtergrond van dit type diabetes. Eén van de mutaties ligt op de SLC30A8 zinktransporter, die betrokken is bij de regulatie van de insulineafgifte. Bij diabetes type 2 zijn de lichaamscellen minder gevoelig voor insuline. De onderzoekers denken dat diabetes type 2 mogelijk behandeld kan worden door de SLC30A8 zinktransporter te repareren.Diabetes type 2 wordt veroorzaakt door erfelijke aanleg en omgevingsfactoren zoals obesitas. De resultaten zijn verschenen in het tijdschrift Nature.

Bron: Medical News Today, 12 febr. 2007

 

Gen op chromosoom 2 verlaagd risico op borstkanker

Onderzoekers van de Universiteit van Sheffield (Groot Brittannië) analyseerden de data van 14 verschillende onderzoeken omvattende 33.000 vrouwen van voornamelijk Europese origine. Uit dit onderzoek blijkt dat variant D302H van het gen CASP8 het risico van een vrouw op de ontwikkeling van borstkanker met bijna 10 procent verminderd.

Het is de eerste maal dat er een genvariant ontdekt is die het risico verlaagd. De onderzoekers vermoeden dat CASP8 een rol speelt bij de geprogrammeerde celdood (apoptosis) van beschadigde cellen. De resultaten van het onderzoek zijn gepubliceerd in Nature Genetics van 11 februari jl. Titel van het artikel: "A common coding variant in CASP8 is associated with breast cancer risk." Angela Cox, Alison M Dunning, Montserrat Garcia-Closas et al.

Bron: Medical News Today, 12 febr. 2007

Genen die verband houden met nicotineafhankelijkheid geïdentificeerd

In twee studies van de Washington University School of Medicine (VS) zijn genen geïdentificeerd die betrokken zijn bij de afhankelijkheid van nicotine. Het gaat om het alpha-5 nicotinic cholinergic receptor (CHRNA5) gen, genen voor gamma aminobutyric acid (GABA) receptoren en het neurixin 1 (NRXN1) gen. CHRNA5 en GABA receptoren zorgen gewoonlijk voor een goede communicatie tussen zenuwcellen. Het NRXN1 gen speelt een rol bij het stimuleren of remmen van processen tussen zenuwcellen. Als het evenwicht tussen deze processen verstoord raakt, kan dat -volgens de onderzoekers- leiden tot een verslaving. Er zijn waarschijnlijk meerdere genen betrokken bij nicotineafhankelijkheid. Als duidelijk is welke genen bij hierbij een rol spelen, kan dat wellicht leiden tot betere behandelingen.

Bron: Washington University School of Medicine, 12 febr. 2007

 

Veel voorkomende genvariant optimaliseert denkproces én verhoogt kans op schizofrenie

Een bepaalde variant van het gen DARPP-32 blijkt zowel het risico op de ontwikkeling van schizofrenie te verhogen, als het denkproces in de hersenen te optimaliseren.

Uit het eerste onderzoek naar de effecten van de verschillende varianten van het ‘sleutel-gen’DARPP-32 blijkt dat dit gen de verbinding vormt en controleert tussen twee delen van de hersenen: het corpus striatum en de prefrontale cortex.

De onderzoekers van de National Institutes of Health's (NIH) en de National Institute of Mental Health (NIMH) vermoeden dat schizofrenie zich ontwikkelt als (een combinatie van) andere genen en omgevingsfactoren de informatieverwerkingscapaciteit van de prefrontale cortex aantasten. De onderzoeksresultaten zijn beschreven in de Journal of Clinical Investigation van 9 februari jl. onder de titel “Genetic evidence implicating DARPP-32 in human fronto-striatal structure, function and cognition“.

Bron: National Institute of Mental Health, 9 febr. 2007

Tweede gen ontdekt voor autosomaal recessieve vorm van osteogenesis imperfecta

Onderzoekers van de National Institutes of Health (NIH) (VS) hebben een tweede gen ontdekt dat betrokken is bij eerder onverklaarde gevallen van osteogenesis imperfecta (OI). Het gaat om een defect in het P3H1 eiwit. P3H1 is onderdeel van een eiwitcomplex dat belangrijk is voor de definitieve vorm van collageen. Collageen is een belangrijk onderdeel van bot. Als het P3H1 gen defect is, is het collageen minder van kwaliteit. Hierdoor kunnen broze botten ontstaan; dit is een kenmerk van OI. Eerder toonden NIH onderzoekers al aan dat een defect in het CRTAP gen verband houdt met onverklaarde gevallen van OI. Hierover is bericht in de nummer 42 van deze nieuwsbrief die verscheen op 2 november jl. Op grond van de resultaten, concluderen de onderzoekers dat er bij deze gevallen van OI sprake is van autosomaal recessieve overerving. Meestal erft osteogenesis imperfecta autosomaal dominant over; de oorzaak is dan een mutatie in het gen voor collageen.

Bron: National Institutes of Health, 8 febr. 2007

 

Erfelijk aneurysma in hersenvaten leidt per generatie eerder tot hersenbloeding

Tijdens de jaarvergadering van de American Stroke Association in San Francisco zullen de resultaten gepresenteerd worden van het onderzoek van dr. Daniel Woo (University of Cincinnati College of Medicine). Ongeveer 10% van de mensen die een hersenbloeding krijgen door een gescheurd aneurysma als gevolg van een door erfelijke aanleg verzwakt bloedvat, hebben een familielid in de eerste graad dat ook een hersenbloeding heeft gekregen door eenzelfde aanlegfout. Uit het onderzoek binnen 35 aangedane families, blijkt dat de leeftijd waarop deze bloeding zich voordoet, zich gemiddeld per generatie 15 jaar vervroegd. Dr. Woo, professor in de Neurologie en Cerebrovasculaire genetica, bepleit daarom screening vanaf een jongere leeftijd in families waarin deze aandoening voorkomt.

Bron: Medline, 8 febr. 2007
 

CDH5 nieuw tumor suppressor gen

Wetenschappers van het Cold Spring Harbor Laboratory (VS) constateerden dat CDH5, een eiwit dat kanker voorkomt, zelf een hoofdrol speelt bij de suppressie en ontstaan van bepaalde tumoren. Het gen voor dit eiwit ligt op chromosoom 1, op 1p36. Als een bepaald gedeelte van 1p36 werd verwijderd, ontstonden er kankercellen. Als er een extra kopie van het CDH5 gen aanwezig was, beschermde dit tegen kanker. Dit onderzoek werd in een muismodel gedaan. Nadat gliomen, een humane vorm van hersenkanker, bestudeerd werden, bleek dat hierbij vaak CDH5 afwezig is. Op grond van de resultaten kunnen mogelijk nieuwe geneesmiddelen tegen kanker ontwikkeld worden die ingrijpen op het CDH5 eiwit.

Bron: Eurekalert, 9 febr. 2007

 

Internationale richtlijnen voor onderzoek met humane embryonale stamcellen

De International Society for Stem Cell Research (ISSCR) reageert hiermee op de onrust die in het onderzoeksveld en daar buiten ontstaan is na de fraude van de Zuid-Koreaanse stamcelonderzoeker Hwang Woo Suk. De richtlijnen zijn samengesteld door een groep van wetenschappers, ethici en rechtskundigen uit 14 landen en geven strikte ethische richtlijnen voor het onderzoek met humane embryonale stamcellen en de wijze waarop de stamcellen verworven mogen worden. Doel is te komen tot internationaal uniforme, verantwoorde en transparant onderzoekspraktijken. De ISSCR heeft ook standaard informed-consent formulieren ontwikkeld voor degenen die de cellen doneren.

De nieuwe richtlijnen gepubliceerd op de ISSCR-website en in Science van 2 februari jl.

Bron: International Society for Stem Cell Research, 1 febr. 2007

 

Als meer genmutaties aanwezig zijn bij IHH, zijn symptomen ernstiger 

De ernst van idiopathische hypogonadotropische hypogonadisme (IHH) hangt samen met het aantal mutaties dat aanwezig is. Zo melden onderzoekers van het Massachusetts General Hospital (VS). IHH is een erfelijke aandoening waarbij de seksuele ontwikkeling niet goed verloopt als gevolg van een defect in het chromosoom GnRH. De onderzoekers toonden aan dat in een familie een individu met Kallmann syndroom (een vorm van IHH) die mutaties in zowel het FGFR1 als het NELF gen had ernstiger aangedaan was dan familieleden met dit syndroom die maar één gendefect hadden. In een familie met normosmic IHH waren de kenmerken van een vrouw met twee mutaties in het GNRHR gen en een mutatie in het FGFR1 gen ernstiger dan familieleden met deze aandoening die niet alle mutaties hadden. De hypothese dat bij IHH sprake is van één gendefect is, geldt dus niet altijd.

Bron: Journal of Clinical Investigation, 22 jan. 2007

 

Publicaties:

 

Van cellen tot daden

Journaliste Gudrun de Geyter interviewde onder bovenstaande titel de van oorsprong Belgische stamcelonderzoekster Catherine Verfaillie. Dr. Verfaillie vertrok in 1987 in het kader van een onderzoeksproject rond beenmergtransplantatie naar de Universiteit van Minnesota (VS). In 1999 richte ze het Stem Cell Insitute of Minneapolis op en publiceerde in 2002 over de MAP-cellen: multi-potente volwassen stamcellen. Aanleiding voor het boek is haar terugkeer naar België; aan de Universiteit van Leuven is zij gestart met de inrichting van het Stamcelinstituut Leuven (SCIL). Zij gaat dit centrum leiden samen met prof. Marc Boogaerts. ‘Van cellen tot daden: Catherine Verfaillie in gesprek met Gudrun De Geyter’ is te koop in de boekhandel. ISBN: 978-90-209-6767-8, 128 pagina’s.

 

 

 

Redactie: documentatie Erfocentrum

(p.bloem@erfocentrum.nl)

 

Kosten: € 50,00 per jaar

 

 

Aanmelden voor de Erfocentrum Nieuwsservice kan door een e-mail te sturen naar t.dingelhoff@erfocentrum.nl onder vermelding van naam, e-mailadres, organisatie, functie en postadres.

 

De volgende nieuwsservice verschijnt op 14 maart 2007.

 

© Stichting ERFO-centrum

 

Het Erfocentrum is bedoeld voor iedereen die vragen heeft of informatie zoekt over erfelijkheid, gezondheid en samenleving.

 

Het Erfocentrum is een initiatief van de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP)