Actualiteiten rond erfelijkheid en genetica

 

Erfocentrum vierwekelijkse Nieuwsservice (42)

2 november 2006

 

 

Nieuws:

 

Stralingsbijwerkingen lijken verband te houden met genactiviteit

Mensen met kanker die dezelfde soort bestraling krijgen, reageren hier verschillend op. Zij hebben in meer of mindere mate bijwerkingen. Om de oorzaak hiervan te bepalen werd een studie uitgevoerd door het Academisch Medisch Centrum (Amsterdam), Leids Universitair Medisch Centrum en het academisch ziekenhuis van Uppsala (Zweden) bij mannen die genezen zijn van prostaatkanker. De witte bloedcellen van deze mannen werden bestraald en de verandering in genactiviteit van deze cellen werd met micro-arrays bepaald. Bij individuele genen was er een verband van 63% tussen de genactiviteit en de ernst van de bijwerkingen. Maar bij groepen genen met een gelijkwaardige functie (zoals bijvoorbeeld stofwisseling en herstellen van schade) was dit verband 86%. Met de resultaten van deze studie kan in de toekomst mogelijk een meer op de patiënt afgestemde stralingsdosis worden gegeven.

Bron: Gezamenlijk persbericht LUMC en AMC, 31 okt. 2006

 

Vergunning voor stamceltherapie met ingang van 2007 vereist

Op 1 januari a.s. wordt een ministeriële Regeling Stamceltransplantatie van kracht waarmee de klinische toepassing van stamceltherapie verboden wordt. Alleen de academisch medische centra en het Nederlands Kanker Instituut komen in aanmerking voor een vergunning - om binnen de context van medisch-wetenschappelijk onderzoek - stamceltherapie toe te passen. Ze moeten dan voldoen aan de vereisten die de Wet medisch-wetenschappelijk onderzoek met mensen (WMO) stelt.

Momenteel worden in Nederlandse centra stamceltherapieën aangeboden waarvan volgens deskundigen de werkzaamheid (nog) niet aangetoond is en die de gezondheid in gevaar kunnen brengen.

Bron: Ministerie van VWS, 31 okt. 2006

Verandering in IL-23 receptor mogelijk beschermend bij ziekte van Crohn

Een mutatie in het gen voor de interleukine 23 (IL-23) receptor biedt wellicht bescherming tegen de ziekte van Crohn. Zo melden Amerikaanse en Canadese onderzoekers na onderzoek van het genoom van mensen met en zonder deze aandoening. IL-23 is belangrijk bij de regulatie van de afweer in het lichaam. De onderzoekers weten nog niet precies wat dit resultaat betekent, maar zij speculeren dat het blokkeren van de functie van IL-23 kan helpen bij het beheersen van de ziekte van Crohn. De resultaten leiden mogelijk tot betere behandelingen.

Bron: Innovations Report, 30 okt. 2006

 

Te veel kopieën van uPAR-gen bevorderen ontstaan metastasen

Na onderzoek van tumorcellen van 72 patiënten met uitgezaaide en teruggekeerde borstkanker, is het proces beschreven hoe het hebben van meerdere kopieën van het uPAR-gen het proces van metastasing bevorderd. Het gemuteerde uPAR-gen start een biochemisch proces waarbij het molecuul plasmine de membramen rond weefsels verbreekt en het daarmee kankercellen mogelijk maakt zich via de bloedbaan en in omliggende weefsels te verspreiden. De onderzoekers van het UT Southwestern Medical Centre vermoeden dat uPAR ook de kankerveroorzakende effecten van het borstkankergen HER-2 beïnvloedt en dat mutaties in het gen ook een rol spelen bij het ontstaan van metastasen bij andere vormen van solide kankers.

Men hoopt op termijn geneesmiddelen te ontwikkelen die ingrijpen op het uPAR-gen en daarmee (borst)kanker kunnen stoppen of het proces kunnen vertragen.

Bron: University of Texas Southwestern Medical Center, 30 okt. 2006

 

Genvariant van TCF7L2 geeft gelijke kans als obesitas op diabetes

Als één kopie van een variant in het TCF7L2 gen aanwezig is, wordt de kans op diabetes met 50% vergroot. Als er echter twee kopieën aanwezig zijn, wordt de kans met bijna 100% vergroot. Zo blijkt uit onderzoek bij gezonde mannen onder leiding van de University College London. Het blijkt dat aanwezigheid van twee kopieën van deze genvariant dezelfde invloed als obesitas heeft op de kans op diabetes. Uit een eerdere studie blijkt dat TCF7L2 betrokken is bij het ontstaan van diabetes (hierover werd bericht in nummer 40 van Actualiteiten rond erfelijkheid en genetica van 7 september jl.). Meer onderzoek is nodig om de precieze functie van TCF7L2 te bepalen. In de toekomst kan dit gen mogelijk gebruikt worden bij de behandeling van deze aandoening.

Bron: University College London, 23 okt. 2006

 

Nieuwe verklaring voor osteogenesis imperfecta

Veranderingen in het CRTAP gen kunnen bij muizen en mensen leiden tot osteogenesis imperfecta (OI), zo meldt een internationaal team van onderzoekers. OI is een aandoening van het bindweefsel (steungevend weefsel). Bij OI is er een defect in de structuur van collageen, een eiwit in het bindweefsel . Hierdoor kunnen onder andere botten sneller breken.  Door de mutaties in het CRTAP gen, kan het CRTAP eiwit niet goed een ander eiwit chemisch aanpassen dat collageen helpt om de juiste structuur aan te nemen.

In dit proces (prolyl 3-hydroxylatie ) wordt een OH-molecuul aan het eiwit wordt gekoppeld. Het onderzoek dat op dit moment gedaan wordt, gaat na of het probleem met prolyl 3-hydroxylatie ook bij andere aandoeningen met een collageendefect betrokken is.

Bron: Baylor College of Medicine, 20 okt. 2006

 

Genmutatie relatie tussen meerdere personen met autisme in een familie

Internationaal onderzoek in families waarbij meerdere personen met autisme voorkomen, wijst erop dat twee gemuteerde kopieën van een gen (MET receptor tyrosine kinase) ervoor zorgen dat het gen maar gedeeltelijk tot expressie komt. In combinatie met andere genen denkt men dat deze verminderde expressie de ontwikkeling van delen van de hersenen negatief beïnvloed. Het gen ligt op een gedeelte van chromosoom 7 dat al eerder in verband gebracht werd met autisme en aan autisme verwante stoornissen. In totaal zijn ruim 1200 casussen bestudeert.

In dit onderzoek werkten o.a. samen het Vanderbilt Kennedy Center (Vanderbilt University), de Universiteit van Napels (Italië), het Center for Autism Research and Education, het Southwest Autism Research and Resource Center, de University Campus Bio-Medico en de Fondazione Santa Lucia.

De resultaten van het onderzoek zijn op 19 oktober jl. online gepubliceerd op de site van Proceedings of the National Academy of Sciences onder de titel “A genetic variant that disrupts MET transcription is associated with autism” Campbell DB ..[et al.].

Bron: National Institute of Mental Health (NIMH) en National Institute of Child Health and Human Development (NICHD), 17 okt. 2006

Gentherapeutisch product lijkt symptomen van ziekte van Parkinson te verminderen

Het farmaceutische bedrijf Ceregene, Inc. (VS) heeft gemeld dat CERE-120 door twaalf mensen met de ziekte van Parkinson in een fase 1 studie goed verdragen wordt en dat het de symptomen lijkt te verminderen met ongeveer 40% op grond van de Unified Parkinson’s Disease Rating Scale. In CERE-120, een gentherapeutisch product, zit het gen voor neurturin e (NTN). NTN is een eiwit dat er voor zorgt dat de zenuwcellen die de stof dopamine afgeven goed functioneren. Bij de ziekte van Parkinson is er waarschijnlijk te weinig dopamine aanwezig. De geplande fase 2 studie zal uitwijzen of de behaalde resultaten bevestigd kunnen worden.

Bron: Rush University Medical Center, 16 okt. 2006

 

VS: GAIN start haar onderzoek met zes veel-voorkomende aandoeningen

Het Genetic Association Information Network (GAIN) begint het onderzoek naar de genetische factoren die de gevoeligheid voor aandoeningen (kunnen) bepalen met de studie van psoriasis, ADHD, schizofrenie, bipolaire stoornis en diabetische nefropathie bij mensen met diabetes type 1. Men gaat de genotypen van 1000-2000 gezonde vrijwilligers vergelijken met het genotype van een groep van gelijke omvang die lijdt aan de betreffende aandoening.

GAIN is een publiek-privaat samenwerkingsverband waarin de Amerikaanse National Institutes of Health, het Broad Institute (MIT en Harvard University) en een aantal commerciële ondernemingen samenwerken. Door het verwerven van meer inzicht in de genetische factoren die een rol spelen bij deze aandoeningen hoopt men op termijn nieuwe behandelingen te ontwikkelen.
Bron: EurekAlert, 10 okt. 2006

 

Publicaties:

 

Beleidsagenda 2007: werken aan gezondheid
In de beleidsagenda geeft het ministerie van VWS een overzicht van de belangrijkste zaken die in het jaar 2007 op het terrein van Volksgezondheid, Welzijn en Sport spelen.
De speerpunten van het beleid zijn de kwaliteit van de gezondheidszorg (“meer kwaliteit, minder regels”), betere en veiligere zorg (bijv. het elektronisch patiëntendossier), toegankelijke zorg dichtbij huis (Wet maatschappelijke ondersteuning per 1/1/2007) en versterking van de eigen verantwoordelijkheid van mensen voor hun gezondheid en leefstijl. Zorgverleners moeten het als hun taak zien patiënten te wijzen op de gevolgen van hun gedrag.
”Werken aan gezondheid” is te downloaden (PDF,
1.409 Kb).

 

Gezondheidsraad: tussentijdse rapportage over vergunningsaanvragen voor prenatale screening

De minister van VWS heeft de Gezondheidraad tussen 31 maart en 31 juli om advies gevraagd over acht vergunningsvragen voor prenatale screening op downsydnroom en neuralebuisdefecten op grond van de Wet op het Bevolkingsonderzoek (WBO). De Gezondheidsraad-commissie WBO heeft besloten nog geen besluit te nemen en gefaseerd te rapporteren. In een tussenbericht geeft de commissie aan op welke punten naar haar oordeel de aanvragers nog duidelijkheid moeten verschaffen.

Wet Bevolkingsonderzoek: aanzet tot een landelijk programma voor prenatale screening downsyndroom en neuralebuisdefecten is te downloaden (PDF, 300 Kb).

 

Patiënt en recht: de rechtspositie van de patiënt goed verzekerd?

Om in de toekomst te kunnen beoordelen of de positie van patiënten inderdaad verandert (bijv. door het nieuwe zorgstelsel) en welke consequenties dit heeft voor het toezicht door de Inspectie voor de Gezondheidszorg, moet er een ijkpunt zijn. Daarom staat in het rapport over de Staat van de Gezondheidszorg (SGZ) van 2006 de analyse van patiëntenrechten centraal.

De belangrijkste conclusie is dat de rechten van patiënten voldoende gewaarborgd zijn in

de wetgeving. Ook in vergelijking met ons omringende landen is het juridisch in Nederland

goed geregeld. Wel constateert de inspectie dat patiënten in de praktijk aanlopen tegen knelpunten die om een oplossing vragen. Het betreft:

-  kiezen voor een zorgaanbieder en beslissen over een behandeling.

-  het ontvangen van verantwoorde zorg.

-  de mogelijkheden om problemen te bespreken of een klacht in te dienen.

“Patiënt en recht; de rechtspositie van de patiënt goed verzekerd?” is te downloaden (PDF, 1313 Kb). De bijlagen bij dit rapport vindt u hier.

 

 

 

Redactie: documentatie Erfocentrum

(p.bloem@erfocentrum.nl)

 

Kosten: € 50,00 per jaar

 

 

Aanmelden voor de Erfocentrum Nieuwsservice kan door een e-mail te sturen naar t.dingelhoff@erfocentrum.nl onder vermelding van naam, e-mailadres, organisatie, functie en postadres.

 

De volgende nieuwsservice verschijnt op 6 december 2006.

 

© Stichting ERFO-centrum

 

Het Erfocentrum is bedoeld voor iedereen die vragen heeft of informatie zoekt over erfelijkheid, gezondheid en samenleving.

 

Het Erfocentrum is een initiatief van de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP)