Actualiteiten rond erfelijkheid en genetica

 

Erfocentrum vierwekelijkse Nieuwsservice (39)

26 juni 2006

 

Nieuws:

 

Genmutatie blijkt oorzaak van abnormale ijzerstapeling in de hersenen

In een online-publicatie in Nature Genetics (18 juni) beschrijven onderzoekers van de Oregon Health and Science University de resultaten van een onderzoek in families waarin infantiele neuroaxonale dystrofie (Ziekte van Seitelberger en Hallervorden-Spatz syndroom) voorkomen. Beide erfelijke aandoeningen worden veroorzaakt door de stapeling van ijzer in de basale ganglia in de hersenen. De ijzerstapeling blijkt veroorzaakt te worden door mutaties in het gen PLA2G6; het gen is gelegen op chromosoom 22. De volgende stap is het ontwikkelen van een test voor de betrokken families waarmee het risico op overdracht aan het nageslacht bepaald kan worden. Mogelijk leiden de onderzoeksresultaten ook tot meer inzicht in aandoeningen als ziekte van Alzheimer en ziekte van Parkinson waarbij ook sprake is van een cumulatie van ijzer in de hersenen.

Bron: Oregon Health & Science University, 19 juni 2006.

 

Stamcellen afkomstig van huidcellen mogelijke behandeling voor aandoeningen met zenuwschade

Onderzoekers van het Hospital for Sick Children en de University of Calgary (Canada) hebben uit bepaalde stamcellen die in de huid gevonden worden, zogenaamde skin-derived precursors (SKPs), Schwamm cellen gekweekt. De op deze manier gegenereerde Schwamm cellen waren in staat om de axonen van zenuwcellen die in een laboratorium gekweekt werden te voorzien van een myelinelaag. Dezelde resultaten zijn bereikt bij muizen die myeline misten. Myeline, ook wel witte stof genoemd, zorgt voor een goede prikkeloverdracht door de zenuwcellen; axonen zijn onderdeel van zenuwcellen. Schwamm cellen kunnen mogelijk als behandeling dienen voor aandoeningen waarbij er zenuwschade ontstaat of de myelinelaag afgebroken wordt, zoals multiple sclerosis. Verder onderzoek is gepland. De resultaten van het onderzoek zijn gepubliceerd in de Journal of Neuroscience van 14 juni jl.

Bron: Medical News Today, 19 juni 2006.

 

Europees Parlement stemt onder voorwaarden in met onderzoek aan embryonale stamcellen

Met 284 stemmen voor, 249 stemmen tegen en 32 onthoudingen heeft het Europees Parlement een amendement aangenomen waarin vastgelegd wordt dat financiering van onderzoek met embryonale stamcellen is toegestaan, mits het betreffende onderzoek ook is toegestaan in de lidstaat waar het wordt uitgevoerd. Elk voorstel moet daarnaast nog worden goedgekeurd door een comité waarin alle 25 EU-lidstaten zijn vertegenwoordigd.
De amendementen van het Parlement hebben als doel te waarborgen dat het Zevende Kaderprogramma (FP7) geen onderzoek financiert dat is gericht op het klonen van mensen voor reproductiedoeleinden, het veranderen van de genetische code van mensen of

het creëren van menselijke embryo's louter voor onderzoeksdoeleinden.

Het Zevende Kaderprogramma krijgt voor de totale looptijd van zeven jaar een budget van ruim € 50 miljard. De Europese Commissie had een hoger bedrag voorgesteld, maar de aanname van de financiële vooruitzichten 2007-2013 heeft tot een vermindering geleid. Desalniettemin zijn de fondsen flink verhoogd ten opzichte van het zesde kaderprogramma.

Bron: Persbericht Europees Parlement, 15 juni 2006.

 

Nanog gen betrokken bij omzetten van volwassen in embryonale stamcellen

Uit onderzoek met stamcellen van muizen is gebleken dat het Nanog gen een rol speelt bij het veranderen van volwassen stamcellen in embryonale stamcellen. Zo melden onderzoekers van de University of Edinburgh in het tijdschrift Nature van 14 juni. De onderzoekers lieten de embryonale stamcellen fuseren met volwassen stamcellen (hybridisatie). Nadat Nanog werd toegevoegd, nam het aantal hybride cellen toe. Deze hybryde cellen gedroegen zich allemaal als embryonale stamcellen. Volgens deze wetenschappers hadden deze hybride cellen de capaciteit om uit te groeien tot allerlei soorten cellen. Het Nanog gen is waarschijnlijk niet het enige gen dat bij dit proces betrokken is. Het onderzoek is volgens de wetenschappers een grote stap in de richting van het herprogrammeren van volwassen humane stamcellen, zodat humane embryo’s niet meer nodig zullen zijn.

De naam Nanog is afgeleid van een Keltisch mythisch land waar iedereen altijd jong blijft.

Bron: Reuters Health Information, 14 juni 2006.

 

Nieuwe behandeling epidermolysis bullosa mogelijk

Promovenda Marjon Plasmooij van de Rijksuniversiteit Groningen bestudeerde mensen met een bepaalde, zeldzame vorm van de erfelijke blaarziekte epidermolysis bullosa (EB).

Pasmooij concentreerde zich bij haar onderzoek in de eerste plaats op patiënten met zogeheten revertant mozaïcisme, een verschijningsvorm van EB waarbij plekken met gezonde huid worden omgeven door zieke huid. Zij toonde aan dat er bij deze vorm van EB meerdere mutaties in een enkel gen op verschillende plaatsen in het lichaam aanwezig kunnen zijn. Dit is mogelijk doordat tijdens de zwangerschap een mutatie in een huidcel opnieuw verandert, waardoor de huid weer gezond wordt. Als de vrucht groeit, vermeerdert deze huidcel zich, waardoor er stukken normale huid ontstaan. Bij deze vorm van EB kan de eigen huid worden gebruikt voor behandeling van de aangedane huid. Naar deze behandelingsvorm zal verder onderzoek worden gedaan in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ook toonde Plasmooij aan dat mensen met EB, met als oorzaak afwijkingen in het COL17A1 gen, in een groep met milde en in een groep met ernstigere symptomen kunnen worden verdeeld. Plasmooij promoveert op woensdag 28 juni.

Bron: Persbericht UMC Groningen, 13 juni 2006.

 

Genome-based Research and Population Health International Network (GraPH-Int) gelanceerd

Tijdens de vierde International Conference on DNA Sampling: Genomics and Public Health in Montreal (Canada) is het nieuwe netwerk voor genomics en public health officieel gepresenteerd. Doel van GraPh-Int. is om wetenschappers uit verschillende vakgebieden met elkaar in contact te brengen waarbij de gezamenlijke interesse ligt in de praktische toepassing van de ontwikkelingen op het gebied van genomics en technologie voor bevordering van de volksgezondheid.

GraPH-Int. wil onder andere een internationaal forum voor dialoog en samenwerking zijn, de ontwikkeling van een internationale kennisbank op het gebied van public health genomics ondersteunen en onderwijs stimuleren. De website www.graphint.org functioneert als overkoepelende portal voor de organisaties en activiteiten op het gebied van public health genomics en geeft een overzicht van de activiteiten van de diverse werkgroepen. Het idee voor dit netwerk werd gelanceerd tijdens een multidisciplinaire workhop in Bellagio (Italië) in april 2005.

Bron: Newsletter Public Health Genetics Unit, 12 juni 2006

 

Gentherapie vermindert kenmerken van ziekte van Huntington bij muizen

De gentherapie in muizen met de ziekte van Huntington beschermt de zenuwcellen in hun hersenen en verbetert het bewegingspatroon. Onderzoekers van de Rush University Medical Center in Chicago en Ceregene Inc. in San Diego hebben het gen voor glial-derived neurotrophic factor (GDNF) en neurturin (NTN) in een verzwakt adeno-geassocieerd virus geplaatst en dit construct geïnjecteerd in de muizen. GDNF versterkt en beschermt hersencellen die normaal afsterven bij de ziekte van Huntington. GDNF en NTN verhogen de aanmaak van de neurotransmitter dopamine. Van dopamine is bekend dat het een positieve invloed heeft op het bewegingspatroon. Volgens de onderzoekers kunnen de resultaten bijdragen aan het ontwikkelen van een behandeling waarbij de symptomen van de ziekte van Huntington kunnen worden uitgesteld.

Bron: Rush University Medical Center, 12 juni 2006

 

Harvard Stemm Cell Institute krijgt toestemming voor therapeutisch kloneren

Twee jaar na het eerste verzoek daartoe hebben de onderzoekers van de Harvard Stemm Cell Institute toestemming gekregen om embryonale stamcellen te maken met behulp van gekloneerde menselijke embryo’s. Een team onder leiding van Doug Melton en Kevin Eggan richt zich op het onderzoek naar de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson en Diabetes Type 1. Zij gaan gekloneerde embryonale stamcellen maken die genetisch gelijk zijn aan die van patiënten met deze aandoeningen. Een tweede team onder leiding van George Daley en Leonard Zon wil gekloneerde embryo’s gebruiken voor onderzoek naar ziekten van het beenmerg en het immuunsysteem. Omdat er veel eicellen nodig zijn is het team onder leiding van Melton en Eggan van plan gezonde vrouwen in de regio Boston te vragen eicellen speciaal voor het onderzoek af te staan, er staat geen betaling tegenover.

Beide onderzoeken worden met particuliere fondsen gefinancierd.

Bron: Kaiser Network, 7 juni 2006.

 

Z-Korea: Woo Suk Hwang officieel aangeklaagd wegens fraude en verduistering

De openbaar aanklager heeft de stamcel-onderzoeker en voormalig professor aan de Seoul National University (SNU) officieel in staat van beschuldiging gesteld. Woo Suk Hwang accepteerde particulieren giften met een waarde van ongeveer $ 2,1 miljoen voor naar wat later bleek vervalst onderzoek. Ook van de overheidsgelden is niet duidelijk waaraan ze besteed zijn. Wel is bekend dat een deel is gebruikt voor giften aan politici. Tegen zijn ontslag bij de SNU (maart jl.) gaat Woo Suk Hwang in beroep.

Om soortgelijke affaires in de toekomst te voorkomen werkt UNESCO aan een revisie van haar dertig jaar oude gedragscode voor wetenschappers (Code of Conduct). De gedragscode zal naar verwachting aan de orde komen op de geplande bijeenkomsten van de World Congress of Bioethics, de Society for Social Studies of Science en de European Association for the Study of Science and Technology.

Bron: International Herald Tribune, 31 mei 2006

 

LUMC onderzoekt of frequentie borstkankerscreening in alle gevallen zinvol is

Medewerkers van de afdelingen Medische Besliskunde en Medische Statistiek van het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) hebben onderzocht wanneer en hoe screening op borstkanker het beste kan plaatsvinden. Het onderzoek werd uitgevoerd bij vrouwen bij wie in de familie vaker sprake is van borstkanker, maar waarbij geen veranderingen in BRCA1 of BRCA2 konden worden aangetoond. Volgens de onderzoekers moeten vrouwen, die geen veranderingen in het BRCA1 of BRCA2 hebben, zich alleen al voor hun 50ste jaar laten screenen als zij minimaal twee familieleden hebben die borstkanker hebben gekregen voor hun 50ste jaar en van wie minstens één een eerstegraads familielid is. Deze vrouwen zouden afhankelijk van de leeftijd, aantal en graad van aangedane familieleden zich vanaf 30, 35, 40 of 45 jaar één keer per jaar preventief moeten kunnen laten onderzoeken. Ook vinden de onderzoekers dat vrouwen die jonger zijn dan 30 jaar alleen met MRI gescreend mogen worden, omdat zij gevoeliger zijn voor röntgenstraling.

Bron: Cicero, 12 mei 2006.

 

Computerprogramma ENDEAVOUR identificeert ziektegenen

Onderzoekers van ESAT-SCD (Ingenieurswetenschappen) en het Vlaams Interuniversitair Instituut voor Biotechnologie (VIB) verbonden aan de K.U. Leuven, hebben een

computerprogramma ontwikkeld dat gegevens uit verschillende databanken verzamelt, verwerkt en zo de genen aanduidt die een sleutelrol spelen in het ontstaan van een aandoening. ENDEAVOUR haalt alle bekende gegevens van genen met een bekend

verband met een ziekte of een biologisch proces, uit verschillende databanken en integreert deze gegevens in een wiskundig model. Met behulp van dit model onderzoeken de wetenschappers de overeenkomsten tussen de ‘bekende genen’ en genen waarvan men de biologische fucntie nog niet kent. ENDEAVOUR zal dan van deze genen aangeven of ze kans hebben om aan de basis te liggen van een aandoening. Vanuit de K.U. Leuven zijn met name de groep voor Neurogenetica en de groep voor Toegepaste Humane Genomics in het Departement Menselijke Erfelijkheid, de groep voor Functionele Genomics van Cardiovasculaire en Neurovasculaire Biologie en Ziekte in het Departement Transgene Technologie en Gentherapie bij de ontwikkeling van ENDEAVOUR betrokken geweest.

ENDEAVOUR is te gebruiken via www.esat.kuleuven.ac.be/endeavour of via

www.bits.vib.be/endeavour.

Bron: Persbericht Vlaams Interuniversitair Instituut voor Biotechnologie (VIB), 8 mei 2006, (PDF, 40 Kb).

 

Mogelijke toepassing ribozym bij ontwikkeling behandeling osteogenesis imperfecta

Er is door Cincinnati Children’s Hospital Medical Center een ribozym ontwikkeld dat de productie van afwijkend collageen blokeert waarbij er wel bijna normaal collageen aangemaakt werd in gekweekte cellen. Ook in muizen met een defect in de aanmaak van collageen werd hetzelfde bereikt. Het onderzoek is gefinancieerd door het National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Ook bij een ernstige vorm van de erfelijke botaandoening Osteogenesis Imperfecta (OI) is er naast de aanmaak van te weinig collageen 1 ook sprake van de aanmaak van afwijkend collageen 1. Het afwijkende collageen 1 beïnvloedt dan de normale vorm. Collageen 1 vormt vezels waardoor er sterke botten ontstaan. Mogelijk kan dit ribozym op termijn tot een behandeling leiden.
Bron: National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases, mei 2006.

Publicaties:

 

Tussentijdse evaluatie programma Translationeel Gentherapeutisch Onderzoek

Staatssecretaris Ross heeft besloten ZonMW goedkeuring te verlenen voor de voortgang van het programma dat als hoofddoel heeft het klinisch onderzoek op het terrein van de gentherapie te stimuleren. Uit de evaluatie komt naar voren dat de gehonoreerde projecten hieraan voldoen en dat de doelstellingen van het programma nog steeds actueel zijn. De relevantie van de projecten voor de patiëntenzorg acht de staatssecretaris van groot belang en daarom hecht ze eraan dat er medicijnen worden ontwikkeld voor die aandoeningen waar de maatschappelijke vraag het grootst is. In het kader van het EU-voorzitterschap heeft de overheid de WHO verzocht op basis van de maatschappelijke behoefte een lijst op te stellen met zogenaamde “Priority Medicines”. Veel van de in het programma gehonoreerde projecten voldoen al aan de maatschappelijke vraag zoals in kaart gebracht door de WHO. Om ook in de toekomst zoveel mogelijk hierbij aan te sluiten wordt ZonMW verzocht ervoor te zorgen dat de meerderheid van de te honoreren onderzoeksvoorstellen in het programma aansluit bij de uitkomsten zoals vastgesteld door de WHO. Het Rapport Tussentijdse Evaluatie van het programma Translationeel Gentherapeutisch Onderzoek is in december 2005 uitgebracht en te downloaden (PDF, 383 Kb).

De brief (PDF, 48 Kb)van de staatssecretaris van 8 mei 2006 is te downloaden op de website van het ministerie van VWS

 

Genetic Interest Group (GIG) publiceert ‘Human rights, privacy and medical research’

Van de hand van John Gillot verscheen recent een rapport waarin het Britse beleid op het gebied van menselijk weefsel en onderzoeksgegevens geanalyseerd wordt. Aandachtspunt is o.a. de invloed die het recht op privacy van de patiënt heeft op de voortgang van het medisch-wetenschappelijk, de toepassing ervan in de klinische praktijk en vooral de gevolgen voor het genetisch onderzoek. Men stelt dat aan het recht op privacy te veel gewicht is toegekend en doet voorstellen voor regelgeving waarin zowel het belang van solidariteit en samenwerking als het (keuze)recht van het individu gewaarborgd is.

“Human Rights, privacy and medical research” is te downloaden vanaf de website van de GIG, (PDF, 344 Kb)

 

“Dieren in dienst”

De stichting Bio-Wetenschappen en Maatschappij (BWM) heeft, mede op initiatief van de Stichting Informatie Dierproeven, in mei een nieuw cahier uitgebracht over dierproeven. Deskundigen geven antwoord op vragen naar de verschillende aspecten van het gebruik van proefdieren in het kader van fundamenteel onderzoek en de zoektocht naar alternatieven. Doel is bij te dragen tot een betere discussie over het onderwerp. Het cahier is te bestellen via de website van Bio-Wetenschappen en Maatschappij: De kosten bedragen € 6,- exclusief verzendkosten.

 

 

 

 

Redactie: documentatie Erfocentrum

(p.bloem@erfocentrum.nl)

 

Kosten: € 50,00 per jaar

 

 

Aanmelden voor de Erfocentrum Nieuwsservice kan door een e-mail te sturen naar t.dingelhoff@erfocentrum.nl onder vermelding van naam, e-mailadres, organisatie, functie en postadres.

 

De volgende nieuwsservice verschijnt op 6 september 2006

 

© Stichting ERFO-centrum

 

Het Erfocentrum is bedoeld voor iedereen die vragen heeft of informatie zoekt over erfelijkheid, gezondheid en samenleving.

 

Het Erfocentrum is een initiatief van de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP)