Actualiteiten rond erfelijkheid en genetica

 

Erfocentrum vierwekelijkse Nieuwsservice (38)

11 mei 2006

 

 

Nieuws:

 

Gen ontdekt voor defecten in mitochondria bij ziekte van Parkinson

Het PTEN-geïnduceerde putative kinase 1 (PINK1) gen is betrokken bij de erfelijke vorm van de ziekte van Parkinson. Zo melden onderzoekers van de University of California in Los Angeles en de Department of Biological Sciences van het Korea Advanced Institute of Science and Technology onafhankelijk van elkaar in editie van 3 mei van het tijdschrift Nature. Afwezigheid van het PINK1 gen in fruitvliegen leidt tot defecten in de mitochondria (energieleveranciers van een cel), spierproblemen en degeneratie van zenuwcellen die dopamine maken. Daarnaast werd aangetoond dat het PINK1 gen samen met het Parkin gen, dat geassocieerd is met zeldzame vormen van de ziekte van Parkinson, betrokken is bij het vóórkomen van deze symptomen. Volgens de onderzoeksteams bieden de resultaten mogelijk meer inzicht in de manier waarop de ziekte van Parkinson ontstaat waardoor misschien nieuwe therapieën ontwikkeld kunnen worden. Een expert van de Pacific Parkinson’s Research Center aan de University of British Columbia (Canada) deelt deze mening echter niet.

Bron: HealthDay, 3 mei 2006

 

GB: Clinical trial gestart naar beste behandeling teruggekeerde erfelijke borstkanker

In deze internationale trial wordt de behandeling met Carboplatin vergeleken met de standaardbehandeling met chemotherapie (Docetaxel). De trial omvat 150 vrouwen die eerder behandeld zijn aan borstkanker als gevolg van een mutatie in het BRCA1- of BRCA2-gen en bij wie de borstkanker teruggekomen is. De vrouwen zijn afkomstig uit Groot Brittannië, Europa, de Verenigde Staten en Australië. De trial zal vier jaar gaan duren. Momenteel is er nog geen chemokuur op maat voor vrouwen met een mutatie in het BRCA-gen en waarbij de borstkanker teruggekomen is. Carboplatin wordt al gebruikt voor de behandeling van ovariumkanker en lijkt effectiever in het vernietigen van de BRCA-kankercellen dan Docetaxel. Het onderzoek wordt uitgevoerd door Breakthrough Breast Cancer en Cancer Research UK experts. Van de deelneemsters moet bekend zijn dat ze een mutatie in het BRCA1 of BRCA2 gen hebben, de borstkanker moet uitgezaaid zijn buiten de borsten en lymfeknopen en de deelneemsters mogen niet in aanmerking komen voor chirurgie.

Bron: BBC-news, 1 mei 2006

 

Gen ontdekt dat verband houdt met afwijkingen in QT tijd

Een single nucleotide polymorfism (verandering in één bouwsteen) in het NOS1AP gen houdt verband met de lengte van de QT tijd. Zo melden onderzoekers van de Johns Hopkins University na bestudering van het gehele genoom van ongeveer 1800 Amerikanen van Europese oorsprong en ongeveer 6700 Duitsers met een afwijking in de lengte van de QT tijd. De QT tijd is de periode die het hart nodig heeft om volgende hartslag te kunnen maken na het samentrekken van de kamers. Een afwijking in deze tijd is waarschijnlijk één van de risicofactoren voor plotselinge hartdood. Het NOS1AP gen, dat eerder bestudeerd was voor de functie bij zenuwcellen, vertoont volgens de huidige studie activiteit in de linkerkamer en speelt dus een rol bij de QT tijd. Waarschijnlijk zijn er meerdere genen betrokken bij de QT tijd. De resultaten kunnen bijdragen aan het gericht opsporen en behandelen van mensen die een verhoogde kans hebben op afwijkingen in de QT tijd. Verder onderzoek is gepland.

Bron: EurekAlert, 30 apr. 2006

 

World Stem Cell Hub officieel gesloten

Het Seoul National University Hospital (Z-Korea) heeft in maart besloten de stamcelbank te sluiten waarin humane embryonale stamcellijnen opgeslagen zouden worden voor internationaal wetenschappelijk onderzoek. De World Stem Cell Hub werd in oktober 2005 door een internationaal consortium opgezet; de onderneming werd door stamcelonderzoeker Woo Suk Hwang geleid. De SNU heeft de World Stem Cell Hub omgevormd tot een onderzoekscentrum dat zich bezig gaat houden met het onderzoek van adulte stamcellen en de ontwikkeling van technologieën zoals gentherapie. Aan het hoofd van dit centrum staat professor Heo Dae-seog.

Bron: Life news, 27 apr. 2006

 

Succesvolle stamceltherapie bij muismodel voor Alport syndroom

Onderzoekers van de Harvard University hebben bewezen dat met stamceltherapie de nierfunctie van muizen met Alport syndroom verbetert. Bij het Alport syndroom ontstaat vaak schade aan een filter in de nieren, het zogenaamde glomerulaire basale membraan (GBM). Hierdoor kunnen eiwitten in de urine komen en kunnen afvalproducten niet uit het bloed verwijderd worden. Dit syndroom kan veroorzaakt worden door een verandering in een component van het GBM, een draadvormig, vezelig eiwit dat collageen type IV heet. Bij muizen met een verandering in het collageen type IV gen die een fluoriscerende beenmergtransplantatie kregen, lichtten na dertien weken ongeveer 10% van de cellen in de aangetaste nieren op. Onder deze cellen bevonden zich podocyten (cellen waarvan men veronderstelt dat deze mogelijk collageen type IV maken) en mesangiale cellen (die de structuur van het GBM ondersteunen). Verder hadden de muizen hadden 70 tot 80% minder eiwitten in hun urine en 86% minder ureum (afvalproduct bij vertering van eiwitten) in hun bloed dan controles. Om te bepalen hoe de stamcellen hun doel bereiken en hoe negatieve effecten voorkomen kunnen worden is meer onderzoek nodig.

Bron: ScienceNOW daily news, 25 apr. 2006

 

Genetische oorzaak ontdekt voor fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP)

Een single nucleotide polymorfism (verandering in één bouwsteen) in het ACVR1 gen, gelokaliseerd op chromosoom 2, leidt tot fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP). Zo blijkt uit onderzoek van University of Pennsylviana School of Medicine (VS). FOP is een aangeboren en erfelijke aandoening waarbij ontstekingen in spieren en pezen ontstaan. Vaak worden de ontstekingen vervolgens omgezet in bot. Het ACVR1 gen codeert voor de Activin Receptor Type Ia (ACVR1) dat samen met andere factoren een rol speelt bij de bone morphogenetic protein (BMP) signaling pathway. De BMP signaleringsroute reguleert de vorming van het embryo en postnatale reparatie van het skelet. Om te bepalen hoe deze verandering van het ACVR1 gen leidt tot de kenmerken van FOP is meer onderzoek nodig . Dit kan in de toekomst wellicht leiden tot een behandeling voor FOP, maar ook voor andere skeletaandoeningen.

Bron: EurekAlert, 23 apr. 2006

 

Nieuwe genetische oorzaak van Alzheimer-dementie

Onderzoekers van het Vlaams Interuniversitair Instituut voor Biotechnologie (VIB) van de groep van prof. Christine Van Boeckhoven (Universiteit Antwerpen) hebben aangetoond dat de hoeveelheid van het amyloïde eiwit in hersencellen een belangrijke voorspellende factor is voor de ziekte van Alzheimer. Van het amyloïde eiwit is al langer bekend dat het de belangrijkste component van de seniele plaques in de hersenen van patiënten is. De nieuwe ontdekking toont aan dat hoe meer er van het eiwit wordt aangemaakt, hoe jonger de dementie optreedt. 
Genetische variaties in de promotor die de genexpressie en daarmee de vorming van het amyloïde voorlopereiwit verhogen, komen tot twintig keer vaker voor in de groep onderzochte Alzheimer-patiënten waarbij de aandoening voor hun 70ste levensjaar begonnen is. De resultaten van het onderzoek zullen in juni 2006 gepubliceerd worden in The American Journal of Human Genetics onder de titel “Promoter Mutations That Increase Amyloid Precursor-Protein Expression Are Associated with Alzheimer Disease”.

Bron: Persbericht VIB/Universiteit Antwerpen, 19 apr. 2006

 

Publicaties:

 

RGO-advies Onderzoeksagenda Medische Biotechnologie

De Raad voor Gezondheidsonderzoek (RGO) heeft het advies op 26 april jl. aangeboden aan staatssecretaris Ross. Het advies sluit nauw aan bij het WHO-rapport ‘Priority medicines for Europe and the world’ uit 2004 en de (onderzoeks)prioriteiten van het ministerie van VWS op het gebied van preventie. De RGO noemt drie clusters van aandoeningen die topprioriteit moeten hebben als het gaat om het stimuleren van medisch wetenschappelijk onderzoek: hart- en vaatziekten; diabetes mellitus/obesitas; kanker en artrose/reumatoïde artritis.
Daarnaast vraagt de RGO aandacht voor het stimuleren van wetenschappelijk onderzoek op het terrein van infectieziekten, zeldzame aandoeningen, dementie en ziekte van Alzheimer en postpartum bloedingen. Het voorstel voor deze breed gedragen onderzoeksagenda is tot stand gebracht in nauw overleg met veldpartijen als universiteiten, industrie, verzekeraars, patiëntengroeperingen, zorgverleners en het Forum Biotechnologie en Genetica. Ook burgers is gevraagd wat naar hun mening bij wetenschappelijk onderzoek naar aandoeningen prioriteit zou moeten hebben.
Het Advies Onderzoeksagenda Medische Biotechnologie is te downloaden (568Kb).

 

Gezondheidsraad publiceert ‘Betekenis van nanotechnologieën voor de gezondheid’

In dit rapport gaat een commissie van de Gezondheidraad uitgebreid in op de betekenis van nanotechnologieën en nanowetenschap voor de menselijke gezondheid. De toepassingen in landbouw, geneesmiddelensector en het milieubeheer zijn minder ver gevorderd en veel mogelijke toepassingen sluiten aan bij die binnen de geneeskunde.

De Commissie komt tot de volgende aanbevelingen en conclusies:

Er vindt intensief wetenschappelijk onderzoek plaats naar toepassingsmogelijkheden van nanotechnologieën binnen vrijwel alle disciplines van de geneeskunde (nanomedicine), de commissie verwacht een stijging van het aantal toepasbare nanotechnologische producten, maar waarschuwt voor overspannen verwachtingen.

Het inzicht in de mogelijke schadelijkheid van nieuwe, synthetische nanodeeltjes is nog beperkt en punt van aandacht evenals de bredere maatschappelijke consequenties.

De commissie stelt dan ook dat de verdere ontwikkeling van nanowetenschap en nanotechnologieën met ‘gepaste zorgvuldigheid’ moet gebeuren en beveelt daarvoor aan:

-  Nanotechnologisch onderzoek dat de overheid belangrijk acht voor de menselijke gezondheid of het milieu, kan ze stimuleren door middel van financiële prikkels.

-  De beste stimulering van nanowetenschap en nanotechnologieën vormt een zorgvuldige omgang met de risico’s. Risk governance biedt daartoe mogelijkheden.

-  Het is van belang om in een vroeg stadium ongewenste of schadelijke gevolgen van nanotechnologieën op het gebied van gezondheid, arbeidsomstandigheden, milieu, ethiek en sociale verhoudingen te identificeren.

-  Omdat er nog onzekerheid is over de toxiteit van nano-producten beveel de commissie aan levenscyclusanalyses uit te voeren, nanovormen van bestaande stoffen als nieuwe stoffen te behandelen en meer internationaal gecoördineerd onderzoek naar toxiteit te doen. Vanwege het internationale karakter van veel wet- en regelgeving moet risk-governance (ook) plaatsvinden op internationaal niveau .

- In de dialoog tussen overheid, direct belanghebbenden en publiek moet het begrip ‘vertrouwen’ centraal staan.

Het rapport is verschenen op 27 april jl. en kan gedownload worden (PDF, 796 Kb).

Er is ook een samenvatting beschikbaar.

De mooie beloften van de biotechnologie
De biotechnologie geeft vorm aan de wereld van vandaag en belooft veel moois voor de wereld van morgen. Maar nieuwe mogelijkheden geven ook nieuwe risico’s. Zijn de voordelen de risico’s waard? Bio-ingenieur en wetenschapsjournalist Kim de Rijck probeert in dit boek antwoord te geven op deze vragen. Achtereenvolgens komen aan de orde; stamcellen en stamcelonderzoek, gentherapie, voorspellende genetische diagnostiek, genetische modificatie van dieren, klonen en kloneren, bioterrorisme, nanobiotechnologie, genetisch gemodificeerde planten en genetisch gemodificeerd voedsel en biotechnologie in de strijd tegen honger en armoede. Het boek ‘Mooie beloften van de biotechnologie’ is verkrijgbaar in de boekhandel. Uitgever is Davidfonds/Leuven Veen Magazines, ISBN: 90-8571-033-2, de kosten bedragen € 24,95.

 

 

 

Redactie: documentatie Erfocentrum

(p.bloem@erfocentrum.nl)

 

Kosten: € 50,00 per jaar

 

 

Aanmelden voor de Erfocentrum Nieuwsservice kan door een e-mail te sturen naar t.dingelhoff@erfocentrum.nl onder vermelding van naam, e-mailadres, organisatie, functie en postadres.

 

De volgende nieuwsservice verschijnt op 21 juni 2006.

 

© Stichting ERFO-centrum

 

Het Erfocentrum is bedoeld voor iedereen die vragen heeft of informatie zoekt over erfelijkheid, gezondheid en samenleving.

 

Het Erfocentrum is een initiatief van de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP)