Actualiteiten rond erfelijkheid en genetica

 

Erfocentrum vierwekelijkse Nieuwsservice (31)

7 september 2005

 

 

NIEUWS:

 

In kippeneieren geproduceerde monoclonale antistoffen effectiever

Op het menselijk genoom gebaseerde, monoclonale antistoffen geproduceerd in

het eiwit van kippeneieren, hebben een tien tot honderd maal grotere

capaciteit om kankercellen te doden dan therapeutische antistoffen die met

traditionele methoden geproduceerd zijn. Dit melden onderzoekers van Origen

Therapeutics (Verenigde Staten) en collega’s in de september editie van

Nature Biotechnology. De resultaten bieden nieuwe mogelijkheden voor de

productie van monoclonale antistoffen als behandeling tegen kanker.

Bron: EurekAlert, 28 aug. 2005

 

Mutatie in BRIP1 gen mogelijk betrokken bij ontstaan Fanconi anemie

Een mutatie in het BRIP1 gen, dat een rol speelt bij DNA reparatie,

verklaart bij sommige mensen met Fanconi anemie de aanwezigheid van

opgehoopte, beschadigde chromosomen, een verschijnsel van deze aandoening.

Zo blijkt uit een studie van een team van internationale wetenschappers

onder leiding van de Rockefeller University (Verenigde Staten). Fanconi

anemie is een erfelijke aandoening, die zich onder andere kenmerkt door niet

goed werkend beenmerg en aanleg voor verschillende kankersoorten.

Bron: EurekAlert, 21 aug. 2005

 

Discussie over experimenten over humane stamcellen in hersenen van

(mens)apen

In Science van 15 juli jl. concludeert een panel van stamcel-onderzoekers,

primatologen, filosofen en juristen dat het implanteren of anderszins

inbrengen van humane stamcellen in niet-humane hersenen, morele grenzen

tussen de mens en andere primaten overschrijdt. Deze overschrijding kan

onbedoeld zijn en leiden tot cognitieve en emotionele veranderingen in de

proefdieren, waarmee hun ‘morele status’ in het geding komt. Het panel

beveelt o.a. aan de experimenten alleen te doen in gezonde, volwassen

niet-mensapen zoals makaken. Verder stelt men voor  bij dit soort

wetenschappelijk onderzoek ook speciale aandacht te besteden aan

gedragsveranderingen en/of emotionele/cognitieve veranderingen in het

proefdier. Het panel was onderdeel van het Program for Cell Engineering,

Ethics and Public Policy van het Berman Bioethics Institute en het Institute

for Cell Engineering van Johns Hopkins University.

Bron: Medical News Today, 15 aug. 2005

 

HFEA vraagt publieke opinie over embryoscreening voor meer aandoeningen

De Britse Human Fertilisation and Embryology Authority (HFEA) gaat in de

herfst van 2005 het publiek vragen naar hun mening over de toepassing van

pre-implantatie genetische screening voor aandoeningen waarvan bekend is dat

ze een lagere penetratie hebben en die mogelijk later in het leven tot

expressie komen. Het gaat daarbij om aandoeningen zoals erfelijke borst- en

ovariumkanker en Hereditaire Non Polyposis Colonkanker. In het bijzonder is

men geïnteresseerd in de standpunten van patiënten, dragers en

vertegenwoordigers van aangedane families, betrokken medici,

parlementariërs, academici en het algemene publiek. Meer informatie over de

vorm waarin e.e.a. uitgevoerd wordt, volgt later.

Bron: Persbericht HFEA, 11 aug. 2005

 

FDA toestemming gevraagd voor xenotransplantatie hersencellen uit varkens

Na veelbelovende experimenten met zeven apen, heeft het Nieuw Zeelandse

bedrijf Living Cell Technologies de Amerikaanse FDA toestemming gevraagd

klinische proeven te gaan doen op mensen. Doel is de effecten van de ziekte

van Huntington bestrijden. Door de varkenscellen te verpakken in alginaat,

een derivaat van zeewier, worden ze afgeschermd van het menselijke

immuunsysteem. De FDA heeft eerder toestemming verleend voor vergelijkbare

proeven voor de behandeling van ziekte van Parkinson.

Bron: New Scientist News, 11 aug. 2005

 

GB: PGD-baby Jodie perfecte genetische match voor broertje Joshua

In september 2004 gaf de HFEA het echtpaar Fletcher toestemming om PGD

(pre-implantatie genetische diagnostiek) toe te passen om een kind geboren

te laten worden dat als donor kon functioneren voor hun zoontje Joshua. De

vijfjarige Joshua heeft  Diamond Blackfan Anemie (DBA), een ernstige

aandoening waarvoor eerdere behandelingen faalden. De stamcellen uit de

navelstreng van zusje Jodie zijn verzameld en zullen later gebruikt worden;

er zijn minder stamcellen verzameld dan waarop gehoopt was; het is nog niet

duidelijk of het aantal voldoende is.

Bron: Life site, 4 aug. 2005

 

Nierproblemen bij diabetes door erfelijke aanleg

Ongeveer dertig procent van de mensen met diabetes mellitus krijgt te maken

met ernstige nierproblemen. Patiënten met diabetische nierziekten verliezen

meestal hun nierfunctie en vormen de grootste groep onder de dialyse

patiënten. Onderzoekers van de Universitaire Medische Centra van Heidelberg,

Leiden, Groningen, Praag en Parijs ontdekten dat dit gevolg is van een

mutatie in het CNDP1-gen waardoor carnosines versneld door het lichaam

afgebroken worden. Carnosines beschermen de bloedvaten tegen beschadiging en

remmen bindweefselvorming in de nieren. Met geld van de Europese Unie wordt

het onderzoek internationaal voortgezet. Een mogelijke behandeling van

patiënten met suikerziekte op basis van deze nieuwe inzichten zal pas over

enige jaren mogelijk zijn

Bron: Persbericht Leids Universitair Medisch Centrum, 25 juli 2005.

 

Variatie in PC-1 gen sterk geassocieerd met diabetes type 2 en obesitas

Franse onderzoekers melden dat een vaak voorkomende variatie in het PC-1 gen

(samen met een aantal andere kleinere veranderingen in hetzelfde gen) een

sterk verband vertoont met de belangrijkste kenmerken van het zogenaamde

metabool syndroom. Dit syndroom wordt gekenmerkt door insuline resistentie,

diabetes type 2 en obesitas in de kindertijd en op volwassen leeftijd. De

resultaten dragen bij aan de ontwikkeling van een behandeling. Eerder

onderzoek toonde aan dat het PC-1 eiwit de insuline receptor inactiveert

waardoor er geen glucose kan worden opgenomen door cellen.

Bron: Newsrelease University of California San Francisco, 18 juli 2005

 

Mutaties in TACI gen houdt verband met twee erfelijke immunodeficiënties

Een studie aan het Children’s Hospital Boston (Verenigde Staten) toont aan

dat veranderingen in het TACI gen betrokken zijn bij het ontstaan van

Immunoglobine A deficiëntie en Common Variable ImmunoDeficiency bij sommige

mensen. Deze aandoeningen zijn erfelijke immunodeficiënties en hebben

kenmerken zoals gevoeligheid voor longenontsteking en andere infecties. Uit

het onderzoek blijkt dat de mutaties in het TACI gen tot een verminderde

afweer leiden. Omdat deze veranderingen niet bij alle onderzochte patiënten

gevonden werden, zijn er mogelijk nog meer genmutaties betrokken bij het

ontstaan van deze immunodeficiënties. Volgens de onderzoekers leiden de

resultaten nog niet tot een aanpassing van de behandeling.

Bron: EurekAlert, 4 aug. 2005

 

Optreden van Beckwith-Wiedemann syndroom houdt verband met technieken voor

geassisteerde voorplanting

Er is een verband tussen Beckwith-Wiedemann syndroom (BWS) en technieken

voor geassisteerde voorplanting. Van de onderzochte kinderen met dit

syndroom bleek 12% geboren te zijn met behulp van deze technieken. Dit

blijkt uit onderzoek door wetenschappers van de University College (Londen)

gepresenteerd tijdens de jaarlijkse bijeenkomst van de European Society of

Human Reproduction and Embryology in Kopenhagen. Voor Angelman syndroom,

Prader-Willi syndroom en de voorbijgaande vorm van neonatale diabetes

mellitus (transient neonatal diabetes) –  aandoeningen die net als BWS

veroorzaakt worden door een fout tijdens de genetische imprinting – geldt

dit verband niet. Genetische imprinting is het proces waarbij tijdens de

vroege ontwikkeling van de embryo bepaalde genen worden uitgeschakeld, op

grond van het feit of ze afkomstig zijn van vader of moeder.

Bron: EurekAlert, 20 juni 2005

 

PUBLICATIES:

 

De genetica van de mens in een notendop

Van de hand van prof.dr. Joep Geraedts verscheen recent  een populair

wetenschappelijk boek onder de titel ‘Alles wat je altijd wilde weten: de

genetica van de mens in een notendop’. In het 126 pagina’s tellende boek

worden de begrippen rond genetica uitgelegd die regelmatig in de media

worden gebruikt, maar zelden worden uitgelegd. Daarnaast komen belangrijke

ethische kwesties aan de orde, worden relevante websites genoemd en worden

suggesties gegeven voor literatuur om verder te lezen.

Prof. J. Geraedts is hoogleraar genetica en celbiologie aan de Universiteit

van Maastricht en hoofd afdeling Klinische genetica van het Academisch

Ziekenhuis Maastricht.

Uitgever: Bart Bakker, ISBN: 90-351-2892-3

 

Werkdocument Rathenau instituut over medische technologie

In de essay-bundel ‘Debat ter discussie’wordt toegespitst op biomedische

technologie een kijkje gegeven in de keuken van technologieontwikkeling,

besluitvorming daarover en de rol daarin van zowel professionals als

eindgebruikers. Een voorzet wordt gegeven door politicoloog en bijzonder

hoogleraar patiëntenperspectief Margot Trappenburg. Overige auteurs zijn: I.

de Beaufort, W. Dondorp, H. van Gunsteren, L. Hanssen, G. den Hartogh, R.

Hoppe, K. Horstman, M. Kirejczyk, K. Klop, B. Pasveer, T. Swierstra, J.

Terlouw en G. de Vries.

“Debat ter discussie : wie mag meepraten over medische technologie?”

Werkdocument 96,  186 bladzijden, ISBN: 90-77364-00-5, is te downloaden.

U kunt het boek ook aanvragen door te mailen naar info@rathenau.nl.

 

“Biotechnologie en de dialoog der doven : dertig jaar genetische modificatie

in Nederland”

Ter gelegenheid van het dertig-jarig bestaan van de Commissie Genetische

Modificatie (COGEM) en haar voorlopers analyseren Bastiaan Zoeteman, Miranda

Berendsen en Pepijn Kuyper het maatschappelijk debat rond genetische

modificatie in die jaren. De gezichtspunten van verschillende

maatschappelijke invloeden komen aan de orde.

De auteurs van het jubileumboek constateren tevens dat de argumenten waarmee

de discussie begin jaren zeventig werd gevoerd vandaag de dag opnieuw de kop

opsteken. Dreiging van bioterrorisme, het onbedoeld opduiken van genetisch

gemodificeerde organismen in het voedsel en het creëren van supermensen zijn

voorbeelden van argumenten. Daarnaast geven de auteurs een nieuwe richting

aan voor het toekomstige debat, die kan leiden tot meer maatschappelijke

overeenstemming. Gezocht moet worden naar gemeenschappelijke doelen, zoals

voldoende en gezonde voeding of behoud van een mooi landschap. De deelnemers

aan het debat moeten daarbij niet proberen de ander te overtuigen, maar

zichzelf als doel opleggen om tot consensus te komen. Het 120 pagina’s

tellende jubileumboek kan besteld worden bij het COGEM-secretariaat

(030-2742777;info@cogem.net).  ISBN: 90-809753-1-1

 

Handboek Klinische genetica voor de huisarts

In de reeks ‘Praktische Huisartsgeneeskunde’verscheen recent een nieuw deel

onder de titel  ‘Klinische genetica’. In deze publicatie wordt naast een

historische introductie en actuele ontwikkelingen ingegaan op

erfelijkheidsadvisering, prenatale diagnostiek en ethiek. Het tweede deel

bevat captiva selecta over relatief veel voorkomende aandoeningen die

(deels) genetisch bepaald zijn. Het laatste deel behandelt aandoeningen die

gekenmerkt worden door een ontwikkelingsstoornis en/of een verstandelijke

handicap.

‘Klinische genetica’ is een uitgave van Bohn Stafleu en Van Loghum en staat

onder redactie van prof. C.T.R.M. Schrander-Stumpel, prof. L.M.G. Curfs en

prof. J.W. van Ree.

ISBN: 90-313-3939-3

 

Verslag van de internationale conferentie van het Europese 11Q netwerk

verschenen

Van 14 tot 18 oktober 2004 werd in Pforzheim-Hohenwart (Duitsland) de vierde

internationale conferentie van het 11q Netwerk gehouden onder de titel

‘Nieuwe uitdagingen’.  Het weekend is bezocht door ouders en kinderen uit 10

Europese landen. Aan de conferentie werkten diverse deskundigen op het

gebied van 11Q meer. Er waren bijdragen van o.a. dr.Van Ravenswaaij, dr.

Grossfeld, dr. Von Gongtard, dr. Curfs, dr. Didden en dr. Meyer.

Het verslag is in boekvorm verschenen in het Engels en Duits. Op verzoek is

het verslag verkrijgbaar in het Nederlands, Italiaans, Spaans en Frans.

‘Nieuwe uitdagingen’ is te bestellen.

 

Factor XX; vrouwen, eicellen en genen

Naarmate het menselijk DNA meer en meer in kaart gebracht wordt, groeit de

betekenis van nieuwe biotechnieken. Marli Huijer (hoogleraar OPZIJ-leerstoel

Maastricht) en Klasien Horstman (Socrates-hoogleraar Technische Universiteit

Eindhoven) interviewden 14 vrouwen vanuit diverse wetenschappelijke

disciplines en culturele achtergronden. Zij vroegen hen hoe zij denken over

welke rol zaken zoals prenataal onderzoek, pre-implantatie genetische

diagnostiek (PGD), stamcelonderzoek en tissue engineering spelen voor het

leven en de lichamen van vrouwen. Hoewel de standpunten uiteenlopen is men

het eens over de stelling dat de stem van vrouwen node gemist wordt in het

publieke debat over biotechnieken. Aan het woord komen: Karin Spaink,

Elizabeth Ettore, Martina Cornel, Marta Kirejczyk, Regine Kollek, Sarah

Franklin, Carlijn Bouten, Amâde M'Charek, Laura van ’t Veer, Donna

Dickenson, Jyotsna Agnihotri Gupta, Angela Wasunna, Barbara Kath Rothman,

Gerda Casimir en Elisabeth Beck-Gernsheim.

Faktor XX , ISBN: 90-5352-989-6,  is te koop in de boekhandel.

 

Oratie bijzonder hoogleraar dr. Arend Jan Waarlo: “Weten en Wegen”

Vanwege de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties is dr.

Waarlo benoemd tot bijzonder hoogleraar aan de Universiteit Utrecht. Hij zal

werkzaam zijn op het vakgebied van de Persoonlijk en maatschappelijke

oordeelsvorming rond erfelijkheid en gezondheid. Op 16 september om 16.15

uur  zal hij het ambt officieel aanvaarden met het uitspreken van de

inaugurele rede: ‘Weten en wegen: communicatie over erfelijkheid en

gezondheid’.

 

Advies Gezondheidsraad: meer diagnoses uit hielprik

Op 23 augustus jl. bood de Gezondheidsraad de staatssecretaris van VWS  het

advies ‘Neonatale screening’ aan.  De Gezondheidsraad adviseert de regering

om het bloed dat al met de hielprik afgenomen wordt bij pasgeborenen, ook te

onderzoeken op 15 andere aandoeningen waaronder sikkelcelziekte en de

stofwisselingsaandoening MCAD-deficiëntie.

Momenteel wordt het bloed onderzocht op PKU, Congenitale hypothyreoïdie en

Adrenogenitaal syndroom. Voor Cystic Fibrose (CF) wordt geadviseerd een

goede opsporingsmethode te ontwikkelen en daarna ook CF op te nemen in het

screeningspakket. Verder bepleit de Gezondheidsraadde ouders tijdens de

zwangerschap meer gedetailleerde voorlichting over het onderzoek te geven

i.p.v. in de eerste dagen na de bevalling.

Bron: Persbericht Gezondheidsraad, 23 augustus 2005

Link naar de PDF van het gehele rapport.

 

Nieuwe publicatie van EUROCAT

Op 22 augustus verscheen de nieuwste versie van het  EUROCAT tabellenboek,

het resultaat van de registratie van aangeboren aandoeningen en de

omstandigheden waaronder die zich hebben voorgedaan. EUROCAT beschikt

inmiddels over een bestand van ruim 9000 cases, waarin gedetailleerd

gegevens zijn vastgelegd over de aandoening maar ook over medicijngebruik,

opleiding en beroep van de ouders, aangeboren aandoeningen in de familie,

kunstmatige bevruchtingstechnieken etc.

Het Tabellenboek 1981-2002 is te bestellen.

 

Population screening and genetic testing: a briefing on current programmes

and technologies

Onder de bovenstaande titel publiceerde de Board of Science van de British

Medical Association recent een rapport over screening van de bevolking en

genetische tests.

Aan de orde komen onderwerpen zoals de invloed van de uitslag van genetische

testen voor het afsluiten van verzekeringen en de kansen op de arbeidsmarkt,

farmacogenetics, pre-implantatie genetische diagnostiek (PGD) en de voor- en

nadelen van screeningsprogramma’s. Over het verschil tussen genetische

screening en genetische testen, is men niet duidelijk.

Het rapport is te downloaden.

 

 

 

Redactie: documentatie Erfocentrum

(p.bloem@erfocentrum.nl)

 

Kosten: € 50,00 per jaar

 

 

Aanmelden voor de Erfocentrum Nieuwsservice kan door een e-mail te sturen naar t.dingelhoff@erfocentrum.nl onder vermelding van naam, e-mailadres, organisatie, functie en postadres.

 

De volgende nieuwsservice verschijnt op 12 oktober 2005.

 

© Stichting ERFO-centrum

 

Het Erfocentrum is bedoeld voor iedereen die vragen heeft of informatie zoekt over erfelijkheid, gezondheid en samenleving.

 

Het Erfocentrum is een initiatief van de  Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP)