Actualiteiten rond erfelijkheid en genetica

 

Erfocentrum vierwekelijkse Nieuwsservice (29)

11 mei 2005

 

 

Nieuws:

 

Gen zorgt voor vermenigvuldigen volwassen stamcellen

Specifieke, volwassen stamcellen die normaal in rust zijn en zich bevinden in de huid en darm gaan zich ongecontroleerd vermenigvuldigen zodra het gen Oct4 actief wordt. Dit concluderen onderzoekers van het Massachusetts Institute of Technology op grond van experimenten met muizen. Het is nog steeds moeilijk om in een laboratorium volwassen stamcellen te laten differentiëren tot verschillende weefsels, omdat deze stamcellen zich dan vrijwel gelijk differentiëren tot een specifiek type weefsel. Manieren om het Oct4 gen te reguleren kunnen een oplossing voor dit probleem zijn. Het onderzoek is gepubliceerd in Cell van 6 mei jl.

Bron: Medline, 5 mei 2005


Nieuwe aandoening ontdekt: Nephrogenic Syndrome of Inappropriate Antidiuresis

Prof. Stephen Gintelman en collega’s van de University of California in San Francisco hebben een nieuwe aandoening ontdekt: Nephrogenic Syndrome of Inappropriate Antidiuresis (NSIAD). Deze aandoening, die zich kenmerkt door het vasthouden van vocht in het lichaam, werd aangetroffen bij twee jongens. NSIAD is de tegenhanger van Nephrogenic Diabetes Insipidus (NDI) waarbij juist overmatig vocht wordt uitgescheiden door het lichaam. NSIAD en NDI worden veroorzaakt door verschillende mutaties op dezelfde plek in het AVPR2 gen. Het AVPR2 gen codeert voor de V2 receptor waaraan het hormoon vasopressine kan binden. Dit mechanisme regelt de vochtuitscheiding door de nieren. De resultaten zijn verschenen in The New England Journal of Medicine van 5 mei jl.

Bron: University of California, 4 mei 2005

 

Mutatie in sleutel-gen Sox2-gen veroorzaakt doofheid

Na twaalf jaar onderzoek hebben onderzoekers in Hongkong en Groot Brittannië (Universiteit van Nottingham) met behulp van genetische aangepaste muizen een gen (Sox2, op chromosoom 3) gevonden dat een sleutelpositie inneemt bij de aanleg van de haarcellen in het binnenoor. Elke mutatie of andere verstoring in dit gen leidt tot gehoorverlies en evenwichtsproblemen bij de proefdieren. Vanwege de overeenkomsten in de opbouw en aanleg van het gehoor tussen knaagdier en mens, noemen de onderzoekers deze ontdekking essentieel voor de ontwikkeling van een behandeling voor aangeboren doofheid.

Bron: Reuters Health, 29 apr. 2005.

 

Groot Brittannië: gezondheidscontrole voor PGD-kinderen

Prof. Peter Braude (Kings College of London) stelt voor de gezondheid van kinderen die na toepassing van preïmplantatie genetische diagnostiek (PGD) geboren zijn, regelmatig en systematisch te controleren. Wereldwijd zijn er meer dan 1000 kinderen met behulp van deze techniek geboren. Er zijn nog geen aanwijzingen dat dit gezondheidsrisico’s voor het kind oplevert. Braude stelt voor de kinderen te onderzoeken op de leeftijd van 2 en 6 maanden, 1, 2 en 5 jaar.

Bron: BBC News, 25 apr. 2005

 

Proefdieren met hemofilie A genezen door gentherapie

Experimenten aan de Washington University School of Medicine in St. Louis hebben aangetoond dat gentherapie bij pasgeboren muizen en honden met hemofilie A leidde tot een totaal herstel van de factor VIII activiteit. Na toediening van een virale vector met factor VIII genen, gingen de dieren factor VIII produceren waardoor hun bloedstolling normaliseerde. De onderzoekers melden dat meer onderzoek nodig is alvorens deze vorm van gentherapie bij mensen kan worden gebruikt. De onderzoekers publiceerden over de resultaten in de Proceedings of the National Academy of Sciences van 26 april jl. 

Bron: Medical News Today, 19 apr. 2005

 

MYCN gen zowel betrokken bij ontstaan Feingold syndroom als neuroblastomen

Dr. Hans van Bokhoven e.a. (Afdeling Antropogenetica van het UMC St Radboud) hebben ontdekt dat het Feingold syndroom veroorzaakt wordt door een tekort aan goedwerkend MYCN (het MYCN gen ligt op chromosoom 2). Dit syndroom wordt onder andere gekenmerkt door slokdarmaandoeningen en achterblijvende groei van de hersenen. Er was al bekend dat bij te veel kopieën van het MYCG gen neuroblastomen kunnen ontstaan. De onderzoekers hopen dat de resultaten het inzicht vergroten in de manier waarop geïsoleerde slokdarmaandoeningen ontstaan.

Bron: Persbericht St.Radboud Universiteit, 11 apr. 2005

 

Publicaties:

 

Hoe bevalt de zwangerschap? 

In samenwerking met de Federatie van Medisch Wetenschappelijke Verenigingen (FMWV)  heeft de Stichting Bio-Wetenschappen en Maatschappij maart jl. een Biocahier over diverse aspecten van de zwangerschap gepubliceerd. Aanleiding was de publieksdag over Zwangerschap van 26 februari 2005 bij het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC)

In het boekje staat de zorg rond de zwangerschap en bevalling centraal. Aan de orde komen: het belang van preconceptiezorg (door prof.dr. E.A.P. Steegers), ivf en andere voortplantingstechnologie (door dr. J.A.M. Kremer en dr. S. Repping), zwangerschap en aangeboren afwijkingen (PND, PGD) (door prof.dr. J.P.M. Geraedts), de bevalling (door. prof.dr. H.W. Bruinse, prof.dr. D.W. van Bekkum en J. Becker Hoff), perinatale sterfte (door prof.dr. G.J. Bonsel) en  psychiatrische problemen na de bevalling (door drs. A.M. van Hulst).

'Hoe bevalt de zwangerschap? ' (ISBN 90-73196-00-0) is te bestellen via de boekhandel en op de website van de Stichting Bio-Wetenschappen en Maatschappij.

 

Inaugurele rede prof.dr. E.A.P. Steegers

Op 11 maart jl. heeft dr. Steegers met het uitspreken van de rede ‘Begin bij ’t begin’ 

(ISBN: 90-77906-04-05) het ambt aanvaard van hoogleraar aan het ErasmusMC. De leeropdracht is Verloskunde en Prenatale Geneeskunde. Het onderwerp van zijn inaugurele rede was o.a. het belang van preconceptionele advisering en preventieve verloskundige zorg. Om voor goede zorg noodzakelijke sturing te kunnen geven, is besloten vooruitlopend op definitieve besluitvorming van de overheid, een regionaal eerstetrimester prenataal screeningsprogramma te implementeren. Hierin wordt samengewerkt met de Stichting Trombosedienst en Artsenlaboratorium Rijnmond (STAR). 

 

De patiënt aan het woord: ervaringen met zeldzame aandoeningen

Aan de hand van vijf ervaringsverhalen schetsen de Werkgroep Zeldzame Aandoeningen en de VSOP in deze publicatie een beeld van het leven met een zeldzame aandoening. Na de interviews volgen aanbevelingen voor beleidsveranderingen vanuit het patiëntenperspectief. De belangrijkste conclusie in het afsluitende beleidshoofdstuk is dat de oprichting van expert teams problemen rond informatie en zorg zouden kunnen oplossen. Het boekje (79 bladzijden) is per mail te bestellen, de kosten bedragen 5 Euro. Na 15 mei is ‘De patiënt aan het woord te downloaden vanaf de VSOP-website: www.vsop.nl.

 

Afscheidsrede prof. Ten Kate

Onder de titel ‘De ondergrondse naar de toekomst’ sprak prof.dr. L.P. ten Kate op 17 maart jl. ter gelegenheid van zijn afscheid als hoogleraar Klinische Genetica aan de faculteit der Geneeskunde van de Vrije Universiteit/ VU Medisch Centrum. Aan de orde kwamen o.a. de (vermeende) invloed van medisch ingrijpen op het vóórkomen van allelfrequenties in de populatie, de reproductieve keuzevrijheid van individuele paren en de invloed van (somatische- en kiembaan-) gentherapie. Professor Ten Kate bepleitte het scheppen van mogelijkheden voor het monitoren van allelfrequenties over de tijd op grond van waarnemingen van voldoende omvang. Daarnaast maakt hij zich sterk voor investering in wetenschappelijk onderzoek naar de gevolgen van beslissingen die mensen nemen met betrekking tot reproductie. Tot slot stelde hij dat er een begin moet worden gemaakt met nadenken over hoe het verder moet met het spanningsveld van reproductieve keuzevrijheid en collectief belang.

‘De ondergrondse naar de toekomst’ is uitgegeven door de VU boekhandel/Uitgeverij Amsterdam. ISBN: 90-5383-974-7

 

 

 

 

Redactie: documentatie Erfocentrum

(p.bloem@erfocentrum.nl)

 

Kosten: € 50,00 per jaar

 

 

Aanmelden voor de Erfocentrum Nieuwsservice kan door een e-mail te sturen naar t.dingelhoff@erfocentrum.nl onder vermelding van naam, e-mailadres, organisatie, functie en postadres.

 

De volgende nieuwsservice verschijnt op 15 juni 2005.

 

© Stichting ERFO-centrum

 

Het Erfocentrum is bedoeld voor iedereen die vragen heeft of informatie zoekt over erfelijkheid, gezondheid en samenleving.

 

Het Erfocentrum is een initiatief van de  Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP)